Podwójna mutacja w rodzinach z okresowym paraliżem definiuje nowe aspekty powolnej inaktywacji kanału sodowego ad 6

Z drugiej strony, krzywa inaktywacji szybkiej równowagi stacjonarnej została przesunięta do hiperpolaryzujących potencjałów w zmutowanych kanałach F1490L i wykazywała depolaryzujące przesunięcie w kanałach M1493I. Jednakże dwa pojedyncze mutanty najwyraźniej unieważniły wzajemne efekty w podwójnym mutancie, ponieważ krzywa szybkiej inaktywacji w stanie stacjonarnym dla podwójnego mutanta była prawie identyczna jak w przypadku kanałów WT. Nie zaobserwowano żadnego defektu w stałych czasowych dezaktywacji dla wszystkich badanych tu mutantów, wykluczając możliwość dezaktywacji kanałów w chorobie, jak wcześniej postulowano dla niektórych mutantów kanału PC Na + (21, 22). Nasi pacjenci wykazywali zmienną miotonię. Nie jest jasne, w jaki sposób rozwija się miotonia bez zmiany aktywacji, szybkiej inaktywacji lub dezaktywacji. Continue reading „Podwójna mutacja w rodzinach z okresowym paraliżem definiuje nowe aspekty powolnej inaktywacji kanału sodowego ad 6”

Zmieniono rozwój łożyska i wewnątrzmaciczne ograniczenie wzrostu u myszy transgenicznych wiążących IGF białko-1 ad 6

Należy się tego spodziewać, ponieważ w tym drugim przypadku występuje całkowita utrata funkcji IGF. Początek ograniczenia wzrostu w IGF-I. lub myszy z niedoborem IGF-IIa są po raz pierwszy widoczne między e11 i e13,5, tak jak to jest u transgenicznych płodów IGFBP-1. Jednak zwiększone poziomy IGFBP-1 w krążeniu nie są wystarczające, aby wywierać trwały efekt hamujący na wzrost płodu. Bezwzględne poziomy IGFBP-1 mogą być mniej ważne niż proporcje fosforylowanych i niefosforylowanych izoform białka. Continue reading „Zmieniono rozwój łożyska i wewnątrzmaciczne ograniczenie wzrostu u myszy transgenicznych wiążących IGF białko-1 ad 6”

Wrodzona odporność w centralnym układzie nerwowym ad 7

Określenie, w jaki sposób komórki tuczne CNS i miąższowe wpływają zarówno na ochronną odporność na OUN, jak i na szkodliwą neuroinflammację, wydaje się obecnie kluczowe dla określenia skutecznych i kompleksowych terapii chorób OUN. Ciągły rozwój nowych genetycznych modeli mysich z selektywnymi uszkodzeniami komórek tucznych pomoże w osiągnięciu tego celu (160). Podsumowanie Status uprzywilejowany układu nerwowego ewoluował w celu utrzymania homeostazy wymaganej dla funkcji nerwowej i obrony gospodarza. Niezdolność do generowania silnych i potencjalnie szkodliwych adaptacyjnych odpowiedzi immunologicznych wymaga zatem podstawowego oparcia dla obrony gospodarza na sekwestrowane i umiarkowane wrodzone odpowiedzi mikrogleju, astrocytów i innych rezydujących komórek wrodzonych. Niemniej jednak, patologiczna zapalenia nerwów jest wrodzona we wszystkich chorobach, które zaburzają elementy tkanki CNS, w tym stwardnienie rozsiane, AD, choroba Parkinsona, udar mózgu i urazowe uszkodzenie mózgu. Continue reading „Wrodzona odporność w centralnym układzie nerwowym ad 7”